Esferocitosis

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La esferocitosis hereditaria es un trastorno de la sangre, donde los glóbulos rojos son deforme, dando lugar a un aumento de la tasa de descomposición y la anemia para el paciente como el suministro de las células rojas de la sangre se agote.

Síntomas

Es un rasgo dominante y puede manifestarse en distintos grados de intensidad, dependiendo de la combinación precisa de genes de una persona hereda.

Causas

Este trastorno se denomina a veces un trastorno de la membrana celular, porque se trata de errores en las proteínas utilizadas para hacer la membrana de las células rojas de la sangre. En individuos sanos, las células rojas de la sangre se forman normalmente más bien como un disco con bordes elevados, una forma a veces en comparación con la de una rosquilla con un centro de llenado. En pacientes con esferocitosis, los glóbulos rojos son esféricos y la superficie de la célula es pequeño, por lo que las células propensas a la ruptura.

Cuando el bazo se encuentra con las células redondas, se piensa que están enfermos y los destruye. Esto puede llevar a la anemia, ya que el cuerpo no puede producir células rojas de la sangre tan rápido como el bazo del paciente las destruye. Las personas con esferocitosis pueden desarrollar ictericia y agrandamiento del bazo. También pueden sentirse fatigado y débil como consecuencia de la anemia y pueden entrar en una crisis médica si el glóbulo rojo cuenta se vuelve lo suficientemente bajo.

Tratamiento

Hay opciones de tratamiento disponibles, aunque no es posible curar completamente la enfermedad, ya que es el resultado de un problema genético innata con la codificación que el cuerpo utiliza para producir células rojas de la sangre.

El tratamiento para la esferocitosis puede incluir suplementos dietéticos, así como la esplenectomía, la extirpación del bazo. Este procedimiento se detendrá la descomposición de los glóbulos rojos, pero puede suponer un riesgo para el paciente, especialmente en niños pequeños. Los médicos pueden recomendar que espera en la extirpación del bazo el mayor tiempo posible, teniendo sólo el órgano si es claramente necesario por razones médicas. Después de la cirugía, el paciente deberá experimentar una mejoría de los síntomas. Las células deformadas todavía estarán presentes, pero la anemia se resolverán.

Las personas con antecedentes familiares de esferocitosis pueden transmitir genes defectuosos a sus hijos, incluso si no tienen la enfermedad en sí. Al igual que otras enfermedades genéticas, aunque se asocia con un gen específico, una serie compleja de interacciones puede ser involucrado y la gente puede llevar genes deletéreos con un potencial para causar trastornos de la sangre, sin ser consciente de ello. A veces, estos genes se combinan en formas lamentables y causan trastornos inusualmente severas.

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