Hemofilia

La hemofilia es un enfermedad hereditaria de la sangre que se traduce en el hecho de que la sangre no se coagule de forma normal.

Los que sufren de esta condición pueden sangrar durante un largo periodo de tiempo, incluso de la corte o una lesión menor. Moretones sin explicación también es común. Aunque el sangrado de lesiones externas es un problema para los que sufren de la enfermedad y puede ser grave, el peligro de la hemofilia radica en la tendencia a sangrar internamente. Sangrado dentro de los músculos y las articulaciones es un síntoma doloroso común, pero los principales órganos internos como el cerebro, la médula espinal, hígado y otros sistemas críticos puede empezar a hemorragia inesperada, poniendo la vida de una persona en situación de riesgo inminente.

Esta enfermedad es causada por la ausencia de una proteína importante que se encuentra en la sangre normal que ayuda en la coagulación. Profesionales de la salud reconocen dos tipos diferentes de la hemofilia: tipo A y tipo B. Estos dos tipos se diferencian en el tipo de proteína que es deficiente o ausente en la sangre. La proteína que causa tipo A se llama el factor VIII de proteínas, y la hemofilia B es causada por la proteína denominada factor IX .

Ambos tipos son extremadamente raros; Sin embargo, el tipo A es ligeramente más común que la de tipo B. La hemofilia se encuentra casi exclusivamente en los hombres, aunque las mujeres portadoras pueden experimentar síntomas leves. Los casos individuales se consideran ser leve, moderada o grave dependiendo de la deficiencia de las proteínas que normalmente ayudan a la coagulación de la sangre. Las personas con hemofilia leve por lo general tienen sólo el 30% del nivel promedio de la proteína de la coagulación. Enfermedad moderada es el resultado de sólo el 5% del nivel normal de la proteína, y los resultados graves de menos del 1% de la presencia normal de la proteína.

La hemofilia se diagnostica generalmente en el primer año de vida, y los tratamientos modernos son eficaces. La terapia de reemplazo de factor utilizando proteínas sintéticas es el tratamiento más común y eficaz. Otros medicamentos están disponibles para aumentar la propia producción del cuerpo de proteínas o para ayudar a la coagulación por otros medios.

En la historia, uno de los casos más famosos y trágicos afectados heredero correspondiente al trono de Rusia. El hijo de Nicolás II, el último zar de Rusia, Alexei sufría de hemofilia severa. El desconocimiento de la enfermedad en el momento causó angustiados padres de Alexei a confiar en el místico Rasputin , quien fue capaz de llevar la ayuda a la infancia de su enfermedad. El poder y la autoridad que Rasputín adquirida a través de sus habilidades de curación condujeron finalmente a la caída del Imperio y la desaparición de la familia Romanov. Trastorno de Alexei inspiró la descripción común de esta condición como “La Enfermedad Real”.