Histiocitosis de células de Langerhans
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad rara en la que las células de Langerhans proliferan de manera anormal. Las células de Langerhans son parte del sistema inmune, que normalmente se encuentran en la piel y los ganglios linfáticos. Cuando las células se producen en exceso, que causan daño a la piel, hueso, y otras partes del cuerpo.
Es parte de un grupo de enfermedades sindromáticas llamadas histiocitosis, las cuales se caracterizan por la proliferación anormal de histiocitos.
En el pasado, la histiocitosis de células de Langerhans se ha denominado como la histiocitosis de células dendríticas, histiocitosis X, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, y enfermedad de Letterer-Siwe.
Síntomas
Los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen de la forma de la enfermedad y los tejidos afectados. La anemia, fiebre, letargo y pérdida de peso son comunes. Si los huesos se ven afectados, los síntomas pueden incluir hinchazón ósea dolorosa y lesiones. Si la médula ósea se ve afectada, puede dar como resultado la deficiencia de células de la sangre. La proliferación de células de Langerhans en la piel causa una erupción, que conduce a lesiones y erupciones, especialmente en el cuero cabelludo.
Si histiocitosis de células de Langerhans afecta las glándulas endocrinas, la diabetes insípida y la deficiencia de la hormona de la hipófisis anterior permanente son los síntomas más probables. Los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado pueden aumentar de tamaño si se ve afectado por la enfermedad. En la histiocitosis de células de Langerhans está presente en los pulmones, el paciente puede experimentar dificultad para respirar o tos crónica.
Causas
La causa de la histiocitosis de células de Langerhans no se entiende bien. Con mayor frecuencia afecta a los niños entre las edades de cinco y diez, aproximadamente uno de cada 200.000 niños menores de diez afectados al año, y sólo una de cada 560.000 adultos. Los caucásicos son más propensos a presentar la enfermedad, y los hombres son dos veces más propensos de ser afectados en las hembras.
La histiocitosis de células de Langerhans se puede dividir en tres subtipos: unifocal, UNISYSTEM multifocal, y multisistémicas multifocal.
- La forma unifocal, a veces llamado por el término obsoleto ahora granuloma eosinofílico , es una enfermedad que progresa lentamente en el cual las células de Langerhans proliferan en un área del cuerpo, como los huesos, la piel, los pulmones o el estómago.
- La forma Unisystem multifocal de la enfermedad causa fiebre, hueso lesiones , erupciones en el cuero cabelludo y en los canales del oído y los ojos saltones. La diabetes insípida, una enfermedad caracterizada por la sed excesiva y orina, se produce en el 50% de la HCL Unisystem multifocal.
- En la multisistémica multifocal, las células de Langerhans proliferan rápidamente en muchos tejidos del cuerpo, y el pronóstico es muy pobre, con una tasa de supervivencia del 50% en cinco años.
Diagnóstico
La histiocitosis de células de Langerhans se diagnostica por el tejido de biopsia.
Tratamiento
Los casos unifocales limitados a menudo pueden ser tratados con radioterapia local o la cirugía y por lo general tienen un pronóstico excelente. Otras formas de la enfermedad generalmente se tratan con quimioterapia y esteroides.
Las cremas esteroides tópicos pueden ser utilizados para las lesiones de la piel, y la medicación o de suplementos pueden abordar la deficiencia endocrina.